2.低白蛋白血症血浆总蛋白降低,白/球蛋白倒置。血浆白蛋白<30.0g/L,婴儿则<25.0g/L。
2、高凝状态及血栓栓塞合并症
①急性肾静脉血栓:表现为骤然发作的血尿和腹痛。检查有脊肋角压痛和肾区肿块,双侧者有急性肾功能减退。
本征易发生感染的原因有:①体液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加);②常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足;③蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍;④常用时应用皮质激素、免疫剂。
6、肾小管功能障碍可表现为糖尿、氨基酸尿、尿中失钾失磷、浓缩功能不足等。
发病年龄和性别,以学龄前为发病高峰。单纯性发病年龄偏小,紧腅性偏长。男比妇女多,男:女约为1.5~3.7∶
D.婴幼儿难以收集24h尿,Mendoza任意一次尿蛋白/肌酐>2.0。
细菌染中既往以肺炎球菌感染为主,近年杆菌所致感染亦见增加(如大肠杆菌)。常见的有呼吸感染、泌尿道感染、皮肤类丹毒及原发性腹膜炎。一般不主张预防性投用抗生素,因效果不可靠,又易引起耐药菌株增殖和菌群失调;但一旦发生感染应及时积极治疗。
常规做X线检查青岛小儿泌尿道感染小儿原发性肾病综合征、B超和心电图检查等。
(2)尿纤维蛋白原降解产物(FDP):测定尿FDP有助于肾小球病分类。连日多次测定尿FDP,如FDP<1.25µg/ml,则原发性肾小球肾病(微小病变型肾病)可能性大,若尿FDP持续增高,多为增生型、膜增生型或急进性新月体肾炎。
C.国际小儿肾脏病学会(ISKDC)>40mg/(m2·h)。
6.其他红细胞沉降率增快,持续低补体血症,尿FDP在部分肾炎可大于1.25mg/L(1.25µg/ml)。
3、钙及维生素D代谢紊乱肾病时血中维生素D结合蛋白(VDBP,量59000)由尿中丢失,体内维生素D不足,影响肠钙吸收,并反馈导致甲状旁腺功能亢进。临床表现为低钙血症、循环中维生素D不足、骨钙化不良。这些变化在生长期的小儿尤为突出。
4、低血容量因血浆白蛋白低下、血浆胶体渗透压降低,本征常有血容量不足,加以部分患儿长期不恰当忌盐,当有较急剧的体液丢失(如吐、泻、大剂量利尿应用、大量放腹水等)时即可出现程度不等的血容量不足的症状,如体位性低血症、肾前性氮质血症、甚至出现休克。
②慢性肾静脉血栓:慢性的肾静脉血栓形成临床症状不明显,常仅为水肿加重、蛋白尿不缓解。X线检查患肾增大、输尿管有切迹。B超有时能检出,必要时肾静脉造影以确诊。
青岛小儿泌尿道感染小儿原发性肾病综合征,小儿原发性肾病综合征
9、肾上腺皮质危象见于皮质激素突然撤减或感染应激时,内源性皮质激素水平不足,表现为表情淡漠、、血压降低乃至休克。
诊断肾病综合征主要根据临床表现,凡有大蛋白尿(24h尿蛋白定量>0.1g/kg,或>3.5g/kg)、高度水肿、高胆固醇血症(>5.7mmol/L,<220mg%)、低白蛋白血症(<30g/L,<3Gg%)均可诊为肾病综合征。典型病例血清蛋白电泳多提示α2↑↑,而γ↓。部分病儿可有低补体血症,镜下或血尿、氮质血症或高血压,学龄前儿童>1610.6kPa(120/80mmHg),学龄>17.3/12kPa(130/90mmHg),属肾炎性肾病。对激素耐药(足量激素8周无效或有部分效应)、频繁复发或反复(关年≥2次,1年≥3次者)及激素依赖的肾病,称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一,青岛男科医院可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗。有高凝状态的患儿凝血酶原时间缩短,血浆纤维蛋白原水平升高,血小板计数高于正常。激素治疗过程中,如实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化,提示肾静脉血栓形成。此外,对原发病的分析有助治疗。其量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。
慢性肾静脉血栓X线检查可发现,患肾增大、输尿管有切迹。B超有时能检出,必要时肾静脉造影以确诊。除肾静脉外,其他部位的静脉或动脉也可发生此类合并症,如股静脉、股动脉、肺动脉、肠系膜动脉、冠状动脉和颅内动脉等,并引起相应症状,临床根据表现选择检查部位和方法。
(4)并发双侧肾静脉血栓形成。
4.肾功能一般正常,少尿期尿素氮轻度升高。
青岛小儿泌尿道感染(5)肾小球严重增生性病变。
5、急性肾功能衰竭起病时暂时性轻度氮质血症并不少见,病程中可发生急性肾功能衰竭。其原因为:
(2)严重的肾间质水肿,肾小管为蛋白管型堵塞,以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高,而肾小球滤过减少。
(2)肾静脉血栓:其中以肾静脉血栓形成最为临床重视。
5.蛋白电泳α2-球蛋白明显增高,γ-球蛋白降低。
(1)低血容量,不恰当地大量利尿致肾血液灌注不足,甚至可致肾小管坏死。
1、感染是最常见的并发症及引起死亡的主要原因;据1984年国际小儿肾脏病研究组织(ISKDC)统计,直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡的70%。感染也常是病情反复和/或加重的诱因和先导,并可影响激素的疗效。
单纯性肾病综合征为选择性蛋白尿,选择指数(SPI)>0.2。
A.2周连续3次定性≥(+++)。
B.24h尿蛋白定量≥50~100mg/(kg·d)。
(1)蛋白尿:大量蛋白尿是肾病综合征的必备条件,其标准为:
1.尿常规
8、患儿偶可发生头痛、抽搐、视力障碍等神经系统症状,可能系由高血压脑病、脑水肿、稀释性低钠血症、低钙血症、低镁血症等多种原因引起。
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(1)凝血和纤溶系统变化:肾病时体内凝血和纤溶系统可有如下变化:①纤维蛋白原增高;②血浆中第Ⅴ、Ⅶ凝血因子增加;③抗凝血酶Ⅲ下降;④血浆纤溶酶原活性下降;⑤血小板数量可增加,其黏附性和聚集力增高。其结果可导致高凝状态,并可发生血栓栓塞。
7、动脉粥样硬化持续高血脂患儿偶可发生。累及冠状动脉时可有胸闷、心绞痛、心电图改变,甚至猝死。
患儿对病毒感染亦较,尤其在接受皮质激素和免疫剂的过程中,并发水痘、麻疹、带状疱疹时病情往往较一般患儿为重;对有接触史者,激素和免疫剂可暂时减量,并给予-γ球蛋白注射。感染麻疹后有暂时导致肾病缓解的个别报道。
(3)其他部位血栓:除肾静脉外,其他部位的静脉或动脉也可发生此类合并症,如股静脉、股动脉、肺动脉、肠系膜动脉、冠状动脉和颅内动脉等,并引起相应症状。
(3)其他:可见透明管型或颗粒管型,肾炎性肾病可见血尿(离心尿红细胞>10个/Hp)。
(3)药物引起的肾小管间质病变。
3.高脂血症主要为高胆固醇血症及高三酰甘油血症,血胆固醇≥5.7mmol/L,婴儿则≥5.2mmol/L,三酰甘油>1.2mmol/L。
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